전신형의 소아 류마티스관절염과 유사한 형태의 임상 증상을 보이는 질환으로 고열, 소실성발진, 관절통 혹은 관절염, 백혈구 증가증 및 다발성 전신장기 침범을 특징으로 하는 염증질환입니다.

성인 스틸병은 1971년에 처음 보고된 매우 드문 질환 중 하나로 10대에서 65세이상의 고령에서도 상당 부분 발생할 수 있다고 보고된 질환으로 발병원인은 확실치 않아 감염성, 면역이상, 유전적 요인 등이 제안되고 있으나 아직 명확하게 알려진 것은 없습니다.

임상증상은 39도 이상의 고열이 하루에 한두차례 있다가 대개 정상체온으로 내려가는 것이 특징이지만 20%의 환자에서는 정상체온으로 돌아가지 않을 수도 있습니다. 열이 있을 때 연어 색의 붉은 반점이 사지와 몸통에 동반되는 것을 특징으로 합니다. 피부 발진은 열이 날 때 주로 발생하고 열이 떨어지면 사라지는 것을 특징으로 하고 1/3정도의 환자에게서는 가려움증이 동반되어 알레르기증상으로 오진하는 경우도 있습니다. 열과 피부 반점이외 무릎, 손목, 팔꿈치, 발목, 어깨 등 여러 부위에 관절통을 유발할 수 있고, 목감기와 같이 목이 붓과 아픈 증상과 함께 림프선 종대가 관찰되고 간, 비장 종대, 늑막염이나 심낭염이 동반 될 수도 있습니다.

병의 경과는 다양하여 한번 앓은 후 재발없이 저절로 호전되는 자연 치유형에서 피부 발진이나 발열, 관절통 등이 간헐적으로 재발되는 재발형, 환자의 30-50%정도 일년이상 증상이 지속되는 만성형의 경우 대개 만성 관절염으로 관절의 손상을 초래하기도 합니다.

주기준

• 일주일 이상 지속되는 39도°C 이상의 고열
• 2주 이상 지속되는 관절통
• 전형적인 연어색의 반점구진성 발진
• 말초혈액 백혈구 10,000/mm3 이상

부기준

• 인후통
• 림프절병증, 비장비대
• 간기능이상
• 류마티스인자와 항핵항체 음성

제외

• 감염(특히 패혈증, 전염단핵구증)
• 종양(특히 악성림프종)
• 류마티스 질환(특히 혈관염, 결절다발동맥염)

전체 환자의 20 %이하에서 비스테로이드항염제에 반응을 보이고 대부분의 환자에서 증상이 호전되지않거나 심한 증상시 스테로이드 제제를 사용 할 수 있습니다. 만성으로 진행시 항류마티스 제제를 사용하여 전신 증상을 호전시키고 스테로이드 감량에 도움을 주기도 합니다. 초기에 전문적인 검사를 통한 정확한 진단과 꾸준한 치료로 질병의 진행을 막을 수 있습니다.