각종 질병에 관련된 정보들을 보실 수 있는 질환정보사전
대구가톨릭대학교병원은 환우와 가족분들께 도움이 되도록
많은 정보를 제공 하도록 노력하겠습니다.
| 질환명 | 루푸스 |
|---|---|
| 진료과 | 류마티스내과 |
| 자가진단 신체부위 | 팔/다리/어깨 |
| 원 인 | 전신홍반루푸스(이하 루푸스)는 전신을 침범하는 희귀난치성 자가면역질환입니다. 정상적인 면역반응은 외부의 균이나 바이러스가 몸 안으로 침입하였을 때 이를 없애거나 퍼지지 않게끔 작동하게 되는데 이런 면역반응이 외부의 비정상적인 상태에서 자기자신의 조직이나 세포를 공격해서 염증을 일으키는 것을 자가면역질환이라고 합니다. 이러한 염증반응이 피부, 관절, 신장 등 다양한 신체 기관에 발생하는 것이 루푸스입니다. 루푸스는 유전적으로 원인 요소들을 가지고 있는 사람에게서 바이러스나 균, 과도한 자외선, 호르몬 등 다양한 환경적인 요인이 합쳐져 발병한다고 알려집니다. |
| 특 징 | “lupus’ 는 라틴어로 늑대를 뜻하며 특징적인 나비모양 안면부 발진을 묘사하는 용어였습니다. 현대의학이 발전하기 이전에는 피부에 생기는 매독, 결핵 등의 감염성 질환이나 신생물과 감별이 어려웠으나, 1910년대에 다발성 관절통과 무균성 심내막염, 사구체신염, 피부발진을 보이는 Libman-Sachs 심내막염이 기술되고 1940년대 류마티스인자와 LE세포가 발견되면서 여러 장기계통을 침범하는 전신적인 면역질환의 개념이 갖추어 지게 되었습니다. 인종에 따라 유병률과 발생률은 다양하게 보고되고 있습니다. 주로 가임기 여성에 호발하여 여:남 비율이 9:1 정도이며, 폐경이후 여성에서 발생이 줄어들기는 하지만 남성에 비해서는 여전히 2배 이상 높습니다. 남성 환자 및 소아연령에서 발병시 여성 환자보다 좀 더 나쁜 임상경과와 예후를 보이는 것으로 보고됩니다. 우리나라의 경우는 2010년 국민건강보험자료로 추정해볼 때 발생률은 인구 10만 명당 2.5명, 유병률은 26.5명 입니다. 우리 몸은 바이러스, 세균 등 다른 외부물질에 대항하여 우리 몸을 보호하기 위하여 항체라는 단백질을 만드는 데 어떤 알 수 없는 이유로 이 항체가 우리 몸과 외부물질을 구별하지 못하여 우리 몸을 공격하게 되는 데 이 때의 항체를 자가항체라고 하고 이와 연관된 질환을 자가면역질환이라고 하며, 루푸스와 류마티스 관절염이 대표적인 자가면역질환입니다. 루푸스의 종류는 크게 세 종류로 나누어 볼 수 있습니다. 먼저, 피부에만 국한되어 나타나는 원판상 루푸스로 얼굴, 목, 두피에 나타나는 홍반으로 알 수 있으며, 그 홍반을 조직검사함으로서 확진할 수 있다. 약물 유발성 루푸스는 특정 약제를 복용한 후에 나타나는 질환으로 전신성 루푸스와 증상이 비슷하나 신장이나 뇌와 같은 주요 장기를 잘 침범하지 않아서 예후는 좋으며 증상도 약물을 중단하면 사라지는 것이 보통입니다. 전신성 루푸스는 거의 모든 장기를 침범하는 질환으로 보통 루푸스라고 부를 때 대부분 전신성 루푸스를 말합니다. |
| 진 단 | 임상증상 루푸스의 증상은 매우 다양한 형태로 나타나며 진단에 도움이 되는 증상이 동시에 나타나지 않고 순차적으로 나타나 진단에 어려움이 있습니다. (1) 체질적 증상 체질적 증상은 루푸스 환자의 90%이상에서 나타나며 흔히 처음 나타나는 증상의 하나이며, 피로감, 무기력, 발열, 식욕감퇴, 체중감소 등이 흔히 나타납니다. 체질적 증상의 하나인 발열은 40% 이상의 환자에서 질병활성도 악화시 나타날 수 있지만 면역저하 환자임을 염두에 두고 감염성 원인을 확인해야 합니다. (2) 피부점막 증상 특이적 피부증상에는 급성 피부루푸스, 아급성 피부루푸스, 그리고 원반형 루푸스, 비후성 발진, 루푸스 지방층염, 동창성 루푸스, 원반형 루푸스 등으로 알려진 만성 피부루푸스가 있습니다. 급성 피부루푸스는 주로 양쪽 빰에 생기는 나비모양의 홍반성 발진이 특징적이며, 질병활성도에 따라 수 주간 악화, 경감될 수 있고 경화와 각질이 동반될 수 있습니다. 지루성 피부염과 같은 다른 피부질환과 감별을 요합니다. 자외선에 노출 시 비정상적인 피부반응을 보이는 광과민성이 90% 이상에서 나타나며, 이때 전신증상도 같이 악화되는 경우가 많습니다. 탈모가 생기며, 구강내 경구개와 비강 점막에 궤양이 흔히 나타난다. (3) 근골격계 증상 대부분의 환자들이 경한 관절통부터 관절변형에 이르는 근골격계 증상을 호소합니다. 관절염은 손, 손목, 무릎 등에 대칭적, 만성적으로 나타나는 염증성 관절염으로 골 침식을 동반하는 경우는 드문것으로 알려져 있습니다. 10% 정도에서 양측 고관절의 무혈성 괴사가 올수 있습니다. 조직검사상 다발성 근염과 유사한 염증성 근병증을 동반할 수 있고, 20% 정도에서 섬유근육통을 동반할기도 합니다. (4) 혈액학적 증상 만성질환에 의한 빈혈이 50%정도의 환자에서 생기며 이외에 철결핍성 빈혈, coomb양성 용혈빈혈, 미세혈관병증 용혈빈혈들이 발생할 수 있습니다. 중성구나 림프구 감소가 흔하며 혈소판 감소도 항인지질항체증후군이나 혈소판 당단백 IIb/IIIa 혹은 혈소판 조혈인자에 대한 자가항체 함께 생길 수 있습니다. 범혈구감소증도 골수섬유화와 함께 생길 수 있고, 괴사성 임파선염과 같은 형태의 림프절 종대와 비장종대가 있을 수 있습니다. (5) 신경정신 증상 중추신경계와 말초신경계 및 정신과적 증상이 생길 수 있습니다. 가장 흔한 증상인 두통에서부터 무균수막염, 시신경염, 탈수초성 질환, 척수염, 운동장애, 인지기능장애 및 경련성 질환까지 다양한 스펙트럼의 증상이 생기며 높은 중증도를 나타내는 임상 증상입니다. (6) 신장 증상 루푸스의 신장침범은 경미한 단백뇨에서부터 만성신부전에 이르는 진행성 미만성 사구체신염까지 다양합니다. 신장조직검사가 필요한 경우가 많으며, 루푸스의 장기 예후를 나쁘게 하는 대표적인 중증 증상입니다. 6단계의 신장조직 소견중 클래스 3, 4의 경우 나쁜 예후를 보일 수 있어 고용량 면역억제치료를 필요로 합니다. (7) 기타 폐, 늑막, 심장, 위장관, 눈 등 다양한 신체 장기를 침범할수 있으며 루푸스에 의한 증상 혹은 각각의 다른 질환인지를 감별하는 것이 중요하므로 전문가의 진료가 필요합니다. 진단은 항핵항체 검사라고 하는 자가항체를 보는 검사가 가장 널리 쓰이고 있으며, 이 핵항체 검사는 환자의 95%이상에서 양성을 나타내지만 루푸스 이외의 다른 많은 질환에서도 나타날 수 있으므로 의심이 될 때 선별 검사로 적절하게 이용될 수 있습니다. 진단기준은 미국 류마티스 학회에서 정한 11가지 항목 중에서 4가지 이상이 병의 경과 중 관찰되면 진단할 수 있습니다. 그 11가지는 다음과 같습니다. 빰 부위에 홍반이 생기는 안면 홍반 적색의 피부반을 보이는 원판상 홍반 자외선에 반응하여 피부 홍반을 형성하는 일광 과민성 피부 증상 입이 자주 허는 구강 궤양 관절염 심장 주위의 심낭을 침범하는 심낭염 폐 주위의 늑막을 침범하는 늑막염 소변 검사에서 단백뇨를 보이는 신장 질환 경련 발작이나 정신 질환으로 나타나는 신경계 질환 빈혈이나 백혈구나 혈소판 감소증을 보이는 혈액 질환 검사 소견으로 일부의 자가 항체가 양성인 경우 항핵항체 검사 양성 소견 |
| 치 료 | 루푸스의 치료는 체내 면역상태를 정상면역상태로 유지하려는 면역조절제 투약이 주가 됩니다, 임상증상 및 검사소견의 중증도에 따라 항말라리아제, 소용량 스테로이드 등과 같은 약한 면역치료로부터 고용량 스테로이드 충격요법, 싸이클로스포린, 싸이클로포스파마이드 주사 치료와 같은 강한 면역조절치료까지 다양한 정도의 면역조절치료를 시행하게 됩니다. 심한 정도의 루푸스신염이나 신경루푸스의 경우 혈액투석이나 혈장치환술과 같은 보조적인 시술이 필요한 경우가 있고, 새로운 표적치료제가 임상시험중에 있어 전문가와 지속적인 논의가 필요합니다. 루푸스의 치료는 네가지 측면으로 구분할 수 있습니다. 첫째로 일반적인 치료로 햇빛, 특히 자외선에 노출되면 피부 질환 뿐 아니라 질병 자체가 악화될 수 있으므로 일광에 노출을 삼가야 하며, 야외에서는 반드시 일광 차단제를 사용하여야 하고, 긴 팔 옷, 챙이 큰 모자 등을 착용해야 합니다. 적당한 운동을 함으로서 근력의 약화나 골다공증을 예방할 수 있으며, 감염에 민감하므로 치과 치료나 여러 검사나 시술을 하기 전에 예방적 항생제 투여가 필요합니다. 두번째로 질환에 대한 교육이 치료에 매우 중요합니다. 대부분 환자가 가임기의 젊은 여성이고 질병에 대한 공포 및 장래에 대한 불안감에 싸여 있으며, 병이 악화할 때는 정신적 스트레스나 신체적 손상이 동반되므로 상담과 교육이 향 후 치료에 대한 반응과 경과를 좌우할 수 있습니다. 세번째로 약물 치료입니다. 약물 치료는 환자가 가진 임상 증상에 따라 달라지는 데 임상 증상은 생명을 위협할 수 있는 주 증상과 임상적으로 심각한 지경에 가지 않는 경미한 증상으로 나눌 수 있습니다. >전자의 경우에는 고용량의 부신피질 호르몬 제제가 필요하고, 이에 반응하지 않을 때는 다양한 면역억제제, 기타 실험적인 치료 등 강력하고 공격적인 치료가 필요하며, 후자의 경우에는 보조적 요법이나 적은 용량의 부신피질 호르몬 제제로도 조절이 가능합니다. 소염제는 루푸스 환자의 근육통, 관절염 증상의 완화에 이용되며, 고혈압, 신기능의 장애, 간기능의 장애, 위장관 부작용 등이 생길 수 있으므로 주의해서 써야 합니다. 항말라리아제는 가장 안전하게 그리고 널리 쓰일 수 있는 약물 중의 하나로 피부 증상, 골근육계 증상, 피로감 등의 가벼운 증상과 고지질혈증이나 항인지질 항체에 의한 조기 동맥경화증과 전체적인 질환을 억제하기 위해서 사용되고 있습니다. 부신피질 호르몬제제는 루푸스 치료의 주된 약물 중의 하나로 여러 가지 방법으로 다양하게 쓰일 수 있습니다. 피부 질환에는 국소적으로 쓰이고 대부분의 경우에는 경구용으로 쓰이며 심한 신경학적 증상이나 혈소판 감소증, 치료에 반응하지 않는 경우와 생명을 위협하는 경우 등에서는 대량의 부신피질 호르몬을 사용하기도 합니다. 이외에도 최근 들어서 여러 가지 새로운 시도들이 행하여 지고 있습니다. 네번째는 수술적 치료이며 무혈관 괴사증의 말기나 심한 혈관염 등이 있는 경우에 도움이 될 수 있습니다. |
| 예 후 | 루푸스의 예후는 1940년대에 평균 생존율이 1년이내 였으나 50년대 후반의 스테로이드(부신피질 호르몬)의 사용과 진단 및 의료 수준의 향상으로 5년 생존율이 50%로, 70년대에는 70%로 90년대에는 90%가 넘고 10년 생존율이 85%에 이르렀습니다. 이는 진단 방법의 발달로 루푸스를 조기에 진단할 뿐 아니라 최근 들어서 루푸스에 대한 관리 치침이 더욱 잘 확립되어 있고, 새로운 여러 시도들도 좋은 효과를 보이고 있기 때문입니다. 이러한 추세라면 앞으로 10년 내에 더욱 더 좋은 치료와 관리 치침이 생길 것으로 생각되며, 당뇨병이나 고혈압 환자들이 병을 잘 관리하고 조절하여 합병증을 줄일 수 있는 것과 같이, 루푸스도 지속적으로 잘 조절하고 관리한다면 정상인과 다름없는 생활을 영위할 수 있는 질환입니다. |





