임상증상
루푸스의 증상은 매우 다양한 형태로 나타나며 진단에 도움이 되는 증상이 동시에 나타나지 않고 순차적으로 나타나 진단에 어려움이 있습니다.
(1) 체질적 증상
체질적 증상은 루푸스 환자의 90%이상에서 나타나며 흔히 처음 나타나는 증상의 하나이며, 피로감, 무기력, 발열, 식욕감퇴, 체중감소 등이 흔히 나타납니다. 체질적 증상의 하나인 발열은 40% 이상의 환자에서 질병활성도 악화시 나타날 수 있지만 면역저하 환자임을 염두에 두고 감염성 원인을 확인해야 합니다.
(2) 피부점막 증상
특이적 피부증상에는 급성 피부루푸스, 아급성 피부루푸스, 그리고 원반형 루푸스, 비후성 발진, 루푸스 지방층염, 동창성 루푸스, 원반형 루푸스 등으로 알려진 만성 피부루푸스가 있습니다.
급성 피부루푸스는 주로 양쪽 빰에 생기는 나비모양의 홍반성 발진이 특징적이며, 질병활성도에 따라 수 주간 악화, 경감될 수 있고 경화와 각질이 동반될 수 있습니다. 지루성 피부염과 같은 다른 피부질환과 감별을 요합니다.
자외선에 노출 시 비정상적인 피부반응을 보이는 광과민성이 90% 이상에서 나타나며, 이때 전신증상도 같이 악화되는 경우가 많습니다. 탈모가 생기며, 구강내 경구개와 비강 점막에 궤양이 흔히 나타난다.
(3) 근골격계 증상
대부분의 환자들이 경한 관절통부터 관절변형에 이르는 근골격계 증상을 호소합니다. 관절염은 손, 손목, 무릎 등에 대칭적, 만성적으로 나타나는 염증성 관절염으로 골 침식을 동반하는 경우는 드문것으로 알려져 있습니다. 10% 정도에서 양측 고관절의 무혈성 괴사가 올수 있습니다. 조직검사상 다발성 근염과 유사한 염증성 근병증을 동반할 수 있고, 20% 정도에서 섬유근육통을 동반할기도 합니다.
(4) 혈액학적 증상
만성질환에 의한 빈혈이 50%정도의 환자에서 생기며 이외에 철결핍성 빈혈, coomb양성 용혈빈혈, 미세혈관병증 용혈빈혈들이 발생할 수 있습니다. 중성구나 림프구 감소가 흔하며 혈소판 감소도 항인지질항체증후군이나 혈소판 당단백 IIb/IIIa 혹은 혈소판 조혈인자에 대한 자가항체 함께 생길 수 있습니다. 범혈구감소증도 골수섬유화와 함께 생길 수 있고, 괴사성 임파선염과 같은 형태의 림프절 종대와 비장종대가 있을 수 있습니다.
(5) 신경정신 증상
중추신경계와 말초신경계 및 정신과적 증상이 생길 수 있습니다. 가장 흔한 증상인 두통에서부터 무균수막염, 시신경염, 탈수초성 질환, 척수염, 운동장애, 인지기능장애 및 경련성 질환까지 다양한 스펙트럼의 증상이 생기며 높은 중증도를 나타내는 임상 증상입니다.
(6) 신장 증상
루푸스의 신장침범은 경미한 단백뇨에서부터 만성신부전에 이르는 진행성 미만성 사구체신염까지 다양합니다. 신장조직검사가 필요한 경우가 많으며, 루푸스의 장기 예후를 나쁘게 하는 대표적인 중증 증상입니다. 6단계의 신장조직 소견중 클래스 3, 4의 경우 나쁜 예후를 보일 수 있어 고용량 면역억제치료를 필요로 합니다.
(7) 기타
폐, 늑막, 심장, 위장관, 눈 등 다양한 신체 장기를 침범할수 있으며 루푸스에 의한 증상 혹은 각각의 다른 질환인지를 감별하는 것이 중요하므로 전문가의 진료가 필요합니다.
진단은 항핵항체 검사라고 하는 자가항체를 보는 검사가 가장 널리 쓰이고 있으며, 이 핵항체 검사는 환자의 95%이상에서 양성을 나타내지만 루푸스 이외의 다른 많은 질환에서도 나타날 수 있으므로 의심이 될 때 선별 검사로 적절하게 이용될 수 있습니다. 진단기준은 미국 류마티스 학회에서 정한 11가지 항목 중에서 4가지 이상이 병의 경과 중 관찰되면 진단할 수 있습니다.
그 11가지는 다음과 같습니다.
빰 부위에 홍반이 생기는 안면 홍반
적색의 피부반을 보이는 원판상 홍반
자외선에 반응하여 피부 홍반을 형성하는 일광 과민성 피부 증상
입이 자주 허는 구강 궤양
관절염 심장 주위의 심낭을 침범하는 심낭염
폐 주위의 늑막을 침범하는 늑막염
소변 검사에서 단백뇨를 보이는 신장 질환
경련 발작이나 정신 질환으로 나타나는 신경계 질환
빈혈이나 백혈구나 혈소판 감소증을 보이는 혈액 질환
검사 소견으로 일부의 자가 항체가 양성인 경우
항핵항체 검사 양성 소견